从京东副总裁到渐冻症病人：救命药何时解冻？

蔡磊——前京东副总裁，从人生的第41个年头开始被迫与渐冻症抗争

▲曾经围绕蔡磊的是精英主义和商业逻辑
蔡磊不甘心！在被确诊渐冻症的2个月后决定以自身为武器与病魔“决战到底”！
这是蔡磊的最后一战——
搭建数据库、寻求资金和科学家支持、推动药物研发，为数以万计的渐冻症患者提供支持；尝试撰写自传、直播带货，联合1000多位病友，捐献脑组织和脊髓组织，供医学研究使用。

蔡磊的故事，绝不只是一个绝症患者的悲壮叙事。

▲网友评论：人生态度如此积极，佩服

01

渐冻症患者与时间的赛跑

4月中旬，在北京春日的清朗日光下，小区里，榆叶梅、梨花、垂枝樱……渐次开放，春的乐章仿若永不谢幕。

而蔡磊只听到警钟敲响，就像一截融化的蜡烛，肌肉逐渐被不可名状的力量吞噬……
如今，蔡磊的两只手都不能用，喝水都要别人把杯子递到嘴边，借助吸管分两次咽下；每到夜里，身体被疼痛摇醒，他动弹不得，翻身成了奢望。
他开始摔跤。这是渐冻症病人常见的死法之一：因双手无力，一旦摔倒，头部会率先着地。
“去年摔死的病友就有七八个。”这个春天，蔡磊摔了三次。有一次身边没人，幸好他反应快，用肩膀抵住墙壁，才保护了脑袋。
蔡磊一直在和时间赛跑，全年无休！每天工作16个小时以上，除夕他和家人仅团聚3小时就返回办公室加班。只是，蔡磊的身体在拖慢进程——

2022年末，还能用肩膀摇动胳膊，带动当时唯一能动的右手食指点击鼠标，如今，只能用脚掌覆盖在鼠标上操控；
添置话筒，但由于喉部肌肉无力，语音识别输入，有时会被系统转化为一连串的英文句子……
“后期，只能用眼动仪了。”
“永远觉得自己做得还不够多，因为这个目标太沉重！你挑战的，是全世界都做不到的事情。”蔡磊补充，“每天都有病友死去，我也可能会在1年左右死去。”

▲网友评论：背后的心酸，只有他和他的家人知道

02

“世界上没有药，那就自己造”

从河南小镇到北京名校，从三星、万科到京东，蔡磊跟自己抢时间，跟竞争者抢时间，跟时代趋势抢时间。

赶出中国第一张电子发票，获评中国新经济领军人物、中国改革贡献人物……
到40岁，蔡磊未成家，活成一部“工作机器”，丢失爱好和健康，只是“不要命”地抢跑，“要命就输了”他这样告诉身边人。
直到41岁，蔡磊迎来儿子降生，也遭遇此生最大挑衅：持续肉跳近一年后，确诊渐冻症。
被称为罕见病的渐冻症病因不明，无药可医，患者像被坚冰封锁，最终于呼吸衰竭中走向生命终点。
近4年过去，蔡磊不太会回想患病之初愁云惨淡的日子：他失眠，在漫长黑夜里，打量自己的前半生；为了不拖累结婚不到一年的妻子段睿（化名），他提出离婚，被拒绝了；他寻医问药，遍访“大师”，陷入骗局与绝望。
蔡磊发现，因为医院之间的壁垒，即使国内最权威的渐冻症专家，30年间掌握的患者也不到5000例，职业嗅觉与惯性告诉他，这将是一次“创业”机会：运用自己擅长的大数据与互联网工具，为医生和科研机构提供样本案例。
他首先振作起来了，“要挑战，就挑战个大的！”遭遇强大的对手，让蔡磊兴奋，一个想法渐渐清晰：“世界上没有药，那就自己造！”
新药研发有条“双十定律”，即一款新药平均需要10年、10亿美金的投入才能开发完成。10年，无论对于蔡磊还是其他渐冻症患者来说都过于缓慢；而10亿美金，即使蔡磊一直在抛售股票、房产、车子，但仍是杯水车薪。
于是这些年，蔡磊将一块块拼图补齐，“打破旧有的游戏规则，把资金、实验室、医院、药企和患者直接串联起来，尽最大可能缩短时间。”
蔡磊的败局似乎毫无悬念。

03

自救救人

有时，蔡磊也会矛盾。他想，救自己的命注定失败，但他又坚信，攻克病症可以成功。

一个月前，亚布力中国企业家论坛。蔡磊站在大屏幕前的病友照片墙，说起他们的遗体捐献故事，声音哽咽。
在中国，目前约有近10万的渐冻症患者，每个人都能看到自己生命的终局。
蔡磊发起的病友群，总人数超过一万人，每当群里有家属转卖轮椅和二手呼吸机，就意味着又有一个病友离世。去年年底的新冠疫情中，每天都有十几条讣告。蔡磊说，渐冻症的一个残酷之处，就是最终将在大脑清醒中，看着自己死去。
去年，疫情让蔡磊的研发进展“至少停滞了七八个月”。他一度觉得这场战事“子弹快打光了”。
那该怎么办？蔡磊想到，他以及这个罕见病群体，还有最后一颗子弹，就是身体。

如果没有真人病理样本，病因研究无从谈起。2022年上半年，蔡磊第一个签下协议，同时呼吁渐冻症病友签字捐献遗体，尤其要捐出脑组织和脊髓组织。他挨个做病友的思想工作：“这也是一种自救，即使这一代赶不上，我们也能给下一代病友带来希望。”
1000多个病友最终响应蔡磊，其中包括“人民英雄”张定宇。2022年7月，一位黑龙江病友捐献的脑组织和脊髓组织，第一例取样完成。
那张照片墙上，不少病友都留下了笑脸。

在蔡磊看来，这场奋斗一开始就是“自救救人”。只是在依靠惯性与黑暗搏斗之时，他想带病友穿越绝望。

▲网友评论：最后一战，极致悲壮

04

科普时间：渐冻症有多可怕？

肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“渐冻症”，是一种运动神经元疾病。
这种最为人所知的罕见病，拥有常人未知的残酷。它病因不明，无药可医，国际上获批治疗渐冻症的药物都只能缓解病情，作用有限。
通常来说，患者将在2~5年的时间内逐渐失去行为能力，像被坚冰封锁，并在呼吸衰竭中走向生命终点。
每年的6月21日是二十四节气中的夏至，夏至开始，气温逐渐增高，可以融化冰块，因此每年的6月21日被称为“渐冻人日”。
渐冻症首先发出的信号，是肉跳，昼夜不停的肌肉速颤。
蔡磊第一次发生肉跳是在2018年8月。2019年2月，蔡磊因为持续肉跳，找到北京协和医院。医生判断，“你这情况不太好，需要住院。”“住院？我哪有时间？”蔡磊很快回到工作岗位。
蔡磊的左臂持续肉跳，长达几个月之久，经过大半年辗转了几家大医院之后，最终确诊为渐冻症。
这个病目前唯一所知的“特效药”，是一种叫力如太的小药片，每月一盒，每盒约4000元，连续吃18个月以上，可能从死神的手指缝里，抢回2~3个月。

据国家临床数据统计，截止到2010年底，我国已有大约20万渐冻症患者。在这个看起来不可治愈的疾病面前，和蔡磊一样，还有成千上万的患者在一直与渐冻症做抗争。

一位14岁渐冻症女孩母亲表示，“只求孩子能开心健康地生活。”

05

进行性肌肉萎缩是典型特征

渐冻症以进行性肌肉萎缩为特征，起病隐匿，但症状持续加重。患者肌肉萎缩常从一侧肢体开始，然后逐渐蔓延到对侧及其他部位，最后会累及呼吸肌，导致呼吸衰竭。
部分患者以口齿不清、吞咽困难起病，称为进行性延髓麻痹。也有小部分患者初始症状表现为呼吸困难，容易被误诊为呼吸系统疾病，导致延误诊治。
除了肌肉萎缩外，大部分患者伴有肌肉痉挛、肉跳及体重下降，严重者半年体重下降可达30斤。
目前渐冻症的病因还不清楚，研究认为，渐冻症是衰老、基因和环境共同作用的结果。随着年龄的增长，人体的代谢及修复能力减弱，如果受到有害环境的刺激，会导致特定基因类型的个体发病。需要注意的是，外伤、手术、感染、过度疲劳、疫苗接种等会加重疾病的进展，但不是导致渐冻症的直接病因。

渐冻症需要专业的神经科医生来诊断，需要同时满足上运动神经元和下运动神经元受累的证据，且要排除其他疾病，包括颈椎间盘突出、腰椎间盘突出、多灶性运动神经病、神经根炎症、副肿瘤性周围神经病等，才能诊断渐冻症。肌电图在诊断中起重要作用，也需要专业的医生来解读。

06

单纯肉跳一般不考虑渐冻症

有不少患者因为身体多处肌肉跳动，非常担心是渐冻症，导致寝食难安，甚至消瘦。其实肉跳有很多原因，过度疲劳、精神紧张、睡眠不足等都会引起肉跳，病因纠正后肉跳一般会消失。没有肌肉萎缩和无力，单纯肉跳一般不考虑渐冻症。
大部分渐冻症是散发的，仅有5~10%的渐冻症会遗传，大多数基因突变引起的渐冻症发病年龄较早，甚至在青少年时期就发病。部分渐冻症患者发病年龄在55~65岁之间，发病年龄越小，遗传的可能性越大。如果发病年龄<45岁，建议完善基因检测。
渐冻症目前尚无特效药物，早期规范治疗可改善患者症状，延缓疾病进展。目前FDA批准的药物包括利鲁唑和依达拉奉。
最近研究表明高剂量甲钴胺可延缓渐冻症的进展，但国内尚无此药。苯丁酸钠熊去氧胆酸（AMX0035）临床试验取得积极结果，但目前是有条件批准，还需要更大的样本量进一步验证。
另外，还有一些药物的临床试验正在进行，将来可能会有更多的渐冻症药物面世。
另外一项重要治疗措施是对症治疗，如改善流涎及肌肉痉挛的药物。同时，应定期监测呼吸功能，当呼吸功能受累时，建议早期使用无创呼吸机，依据脸型选择合适的面罩会提高患者佩戴舒适度。
当出现吞咽困难时，需选择软食、半流食物。当吞咽明显困难或存在误吸风险时，应尽早行胃造瘘术或鼻饲饮食。
渐冻症不仅会引起肌肉萎缩，还会引起体重明显下降，并且体重下降程度与病情的进展密切相关。维持体重稳定十分重要，推荐高热量、高蛋白、富含维生素且易消化的食物。禁食味精、鸡精，少食酱油，注意荤素搭配，保持大便通畅。

由于渐冻症无特效治疗办法，如何预防很关键。良好的作息习惯、注意锻炼身体、避免接触有害物质，对预防渐冻症还是有益处的。

送给大家4句话：

注意休息不熬夜，

荤素搭配不挑食，

适当运动不躺平，

返璞归真不折腾。

07

写在最后：相信

蔡磊与命运的斗争并不是无用的。
他将渐冻症的攻克研究速度提高了20倍~50倍。最乐观的估计是，这件事本来要花100年，但现在两年就成功了。
直到2022年，蔡磊推进遗体和组织样本捐赠，搭建最大的肌萎缩侧索硬化病理科研样本库，设立公益基金与慈善信托，对早期科研给予了持续资助，完成以小时为单位的极速临床招募。
蔡磊说，“我会战斗到最后一天，到我死亡的一天为止。”他的自传即将出版，他给书取名为《相信》。
“夏至”终会到来，身体会慢慢解冻。

来源 健康时报 新闻坊 健康浙江